近日，5歲的小雨（化名）吃了一包堅果后，竟被卷入一場生死危機！原來，粗心的父母沒留意到堅果里混有蠶豆，小雨誤食了約200g，短短幾天發生了可怕的變化：突變“小黃人”、面無血色、同時出現頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱……

　　小雨緊急從當地醫院轉至廣東醫科大學順德婦女兒童醫院后，兒童重癥醫學科一紙“極重度貧血” 的診斷書讓小雨媽媽瞬間崩潰，主治醫師李婕燕揪出了罪魁禍首——蠶豆病引發的溶血危象！

治療前尿液顏色為濃茶色

生死時速！多學科聯手打響“生命保衛戰”

　　兒童重癥醫學科醫護團隊立刻展開緊急救援：火速為小雨輸入健康的紅細胞，補充因溶血而“陣亡”的紅細胞大軍，改善極重度貧血；使用藥物幫助身體加速排出堆積如山的有害膽紅素，緩解可怕的“小黃人”癥狀；嚴密監測腎功能，防止大量破裂紅細胞產生的“垃圾”堵塞腎小管，引發致命腎衰竭。

　　經過一系列驚心動魄的搶救，小雨體內的紅細胞數量終于回升。皮膚黃染褪去，尿液恢復清澈，氣促和心跳過速消失——這個勇敢的小生命，轉危為安！

揪出元兇！蠶豆病溶血危象是啥？

　　蠶豆病，學名 “紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥”，是一種 X染色體不完全顯性遺傳病。簡單說：正常情況下，G6PD酶是紅細胞的“超級保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩定，而蠶豆病患者天生缺少這位“保鏢”。

　　吃了蠶豆后，蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質，如同兇殘的“敵軍”，對毫無保護的脆弱紅細胞發起瘋狂進攻！紅細胞大量破裂（溶血），血紅蛋白“尸橫遍野”，引發急性溶血性黃疸和貧血。當病情急劇惡化，就發展成要命的溶血危象！此時紅細胞數量銳減，身體嚴重缺氧（小雨的心跳快得嚇人就是證據），直接威脅生命。

　　值得注意的是 ，溶血危象的“奪命三招”可謂是招招致命。一是急速惡化的貧血，因紅細胞像雪崩一樣減少，身體各器官嚴重“缺氧”，心臟超負荷工作，隨時可能“罷工”（心衰）；二是變重度“小黃人”黃疸，膽紅素（紅細胞破裂產物）在體內瘋狂堆積，皮膚、眼白重度發黃。

高危名單！這些人最易被“盯上”

　　據了解，10歲以下兒童，尤其男娃。遺傳特性決定，男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發病；女性需兩條都有才發病，故男性風險高得多；此外是有家族史者，約40%患者有家族史，家里若有人得過蠶豆病，其他成員（尤其男孩）是“高危人群”，必須高度警惕。在相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高。個別地區可達20%（全國的發病率約為4%-5%）。

　　遭遇危象怎么辦？牢記這些“黃金法則”爭分奪秒！一旦懷疑孩子吃了蠶豆或接觸禁忌物后出現異常黃染、醬油尿、精神萎靡、腹痛嘔吐等，立刻、馬上火速送醫！每一秒都關乎生死。同時，緊急輸血是“救命血”，快速補充紅細胞，對抗嚴重貧血，為后續治療搶時間。再者是通過藥物“穩住陣腳”，堿化尿液（如用碳酸氫鈉）可以保護腎臟、防腎衰，皮質激素等藥物可以減輕溶血風暴。

編輯：文寧
通訊員：黃欣英