近日，南方醫科大學順德醫院成功搶救一名川崎病（世界罕見病）合并休克綜合征、心肌炎、冠狀動脈擴張等多種并發癥的四個月大的重癥患兒。經過醫院兒科醫護團隊的準確診斷和及時救治，這顆年幼的心臟恢復了正常的搏動......9月18日，這個從“鬼門關”走了一遭的患兒小霖（化名）在兒科的精心治療護理下康復出院。

4月大嬰兒患上世界罕見病——川崎病，經過精心治療，目前已康復出院。

安靜的兒科病房被急促的電話鈴聲打破

9月11日16：38分，兒科病房的安靜被一陣急促的電話鈴聲打破。兒科急診電話通知兒科二區“一名休克的小嬰兒急診入院”，接電話的護士簡單詢問病情后，報告值班醫生，醫護協同開展接收重癥病人的準備工作：病房、氧氣、監護儀……患兒經綠色通道順利進入重癥病房。

入院后，醫生邊詢問病史、邊做體檢——患兒4個多月大，發熱、皮疹4天，并結膜充血、口唇充血、腹瀉，肢端發冷發紫。氣促、煩躁、血壓70/55mmHg，全身散在紅斑、皮膚毛細血管再充盈時間達10秒，心率180-208次/分，心音低鈍，肢端冷，發紺。

快速判斷病情，神速擬定治療方案

看到這些情況，醫護人員不免倒吸幾口冷氣，科室立即召集主要醫護骨干展開搶救，護士進行監護、建立靜脈通道、吸氧、病情監測……醫生快速判斷病情，初步診斷為“休克、發熱查因：膿毒癥、川崎病、小兒腹瀉、中度失水”，神速擬定治療方案。主任醫師主持搶救工作，主管醫生下口頭醫囑，護士重復口頭醫囑并準確執行，另一醫生記錄口頭醫囑。

吸氧已經完成、2條外周靜脈通道已經建立、監護儀發出急促的報警聲、擴容生理鹽水正在快速滴注、血標本已經送出、醫生簡要地與家屬溝通病情……血標本、床邊胸片、心電圖、床邊心臟彩超等報告陸續回報：血鈉低、心電圖多導聯T波倒置、左右冠狀動脈擴張。一切的一切均預示著病情復雜而危重，搶救必須爭分奪秒！兒科團隊沉著冷靜，根據病情變化及實驗室報告，謹慎判斷病情，精細調整治療方案，及時準確地執行診療措施……搶救工作忙而不亂，有條不紊。

病情突然再次惡化，醫生和“死神”賽跑

入院2小時后，患兒病情稍為穩定，心率下降至150-160次/分，毛細血管再充盈時間3秒，血壓上升。雖然搶救仍在持續，但醫護和家屬的面前看到了希望，團隊成員吊著的心稍微放下了些。

入院6小時，患兒病情卻突然再次惡化，肢端再出現發冷、發紺、心音低鈍、血壓低、心動過速持續……病情還不穩定，休克仍未糾正，生命仍然垂危！兒科醫護不免再度緊張起來，值班醫生根據病情，快速判斷為“川崎病合并休克綜合征、心肌炎”，該并發癥比較罕見。根據判斷，醫生果斷地決定應用“IVIG”（靜脈注射用人體免疫球蛋白），隨著治療的進行，病情也漸漸趨于穩定，這時已經是患者入院后16小時。

兒科也被稱為“啞科”，小孩難以正確描述自身感受，疾病特征往往不明顯，進展卻很快，第一時間作出危重癥診斷，需要兒科醫生豐富的臨床經驗和敏銳的觀察力。

高效協作精準治療，患兒轉危為安

由于診斷明確、治療得當，患兒小霖（化名）入院第三天的體溫已經完全正常，精神狀態也一天天好起來了。由于治療及時，心電圖也恢復了正常，一周的時間就順利康復出院。此時，小霖父母緊皺的眉頭也舒展開了，恢復健康的小霖露出天真可愛的笑容，仿佛一道亮光驅散了籠罩在一家人心中的愁云，病房里不時傳來一陣陣歡聲笑語。這是兒科臨床工作的真實寫照，南醫大順德醫院兒科人用精湛的醫術執著地捍衛著每一個家庭的幸福時光……

成功并非偶然，該院堅持技術和管理“兩手硬”，建立了一套多學科協作的急危重癥救治流程，在遇到“險情”時，醫院馬上統一指揮，快速開啟搶救小組模式，相關科室專家無論身在何處，在規定時間內緊急集合，討論治療方案，術前、術中、術后，多學科團隊做到緊密合作、協同高效，輪番上陣發揮最大的技術合力，為患者提供最快速優質的綜合救治，以患者至上的信念，一次又一次地挽回鮮活的生命。

揭開川崎病的神秘面紗

據南方醫科大學順德醫院兒科副主任蒙來成介紹，川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身中、小動脈炎性病變為主要病理改變的急性發熱出疹性疾病，高發年齡是5歲以下兒童，表現為急性發熱、皮膚黏膜病損、眼結膜充血，口唇干燥、皸裂，口腔粘膜充血，草莓舌，淋巴結無痛腫大，單側比較常見，指趾端硬腫，手指端及肛周皮膚脫皮。川崎病容易損傷冠狀動脈，最嚴重的危害是形成冠狀動脈瘤，這是兒童期后天性心臟病的主要病因之一，準確診斷和及時治療是改善預后的關鍵。川崎病合并休克綜合征是一種危重罕見病，其救治難度大，關鍵在于病情的判斷以及果斷的治療措施。

一般使用丙種球蛋白治療36小時內，患兒體溫可降至正常，多數患兒預后良好，少數會有冠狀動脈瘤形成，川崎病患兒出院后要堅持定期復查。

一起看一下目前全世界公認的川崎病診斷標準：

1、持續發熱5天以上

上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就會退熱，川崎病一般要發燒5天以上，體溫可高達38度以上甚至40度，患兒一般狀態不佳，精神不好。

2、眼睛發紅

雙眼球結膜充血，但一般沒有分泌物。

3、口唇改變

嘴唇和舌頭紅腫、有皸裂或出血，舌面紅腫表面覆蓋大量小疙瘩，又稱“草莓舌”。

4、皮疹

發熱2-3天后出現皮疹，皮疹多樣，但一般沒有皰疹。

5、手腳紅腫

手指或腳趾皮膚發紅，出現硬性腫脹，導致患兒不愿行走或爬行。大約10天左右后會出現手指和腳趾自甲周開始的片狀脫皮。

6、頸部淋巴結腫大

觸摸質硬，一般為非化膿性腫大。

以上6個主要癥狀中如果出現5個以上基本就可以診斷為川崎病了。如果不足5個癥狀，但通過超聲心動圖檢查或心血管造影檢查，證實了冠狀動脈損傷或冠狀動脈瘤，在排除其它疾病的基礎上，也可確診為本病。臨床上偶爾也會出現沒有表現出這么多癥狀，但被診斷為不完全川崎病的例子，安全起見請家長及時帶孩子到正規醫院兒科就診。

兒科專家提醒廣大家長

1、孩子發熱固然常見，但高熱不退、尤其是精神差，要盡快去正規的大醫院兒科就診；

2、灌腸表面方便無痛，殊不知可能是蘊藏了一顆不定時炸彈，激素、抗生素的不合理應用造成的危害更危險；

3、很多疾病貌似“感冒”而非“感冒”，小霖得的“川崎病”只是其中之一，還有重癥流感、重癥手足口病……這些疾病若不能得到及早識別、及早處理可能會導致悲劇發生。（文寧 通訊員岑婉梅、蒙來成）