世界上有這樣一群特殊的人，他們?nèi)缤安Ａ恕卑愦嗳酰⌒〉目呐鼍涂赡軐е卵鞑恢梗锌赡苈湎陆K身殘疾甚至死亡，這就是“血友病”。

　　為了紀念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生(Mr.Frank Schnabel ) 對于血友病患的貢獻，以及喚起大眾對于血友病的正確認知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為"世界血友病日"。

 那什么是血友病？

　　血友病(Hemophilia)是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。人的血液中包含有10余種凝血因子，發(fā)生出血時，會產(chǎn)生一系列復雜的連鎖反應，就像多米諾骨牌一樣，最終實現(xiàn)凝血功能。

　　而血友病患者少了一種凝血因子，凝血反應的多米諾骨牌斷了，凝血功能受阻，所以很難止住出血。它包括血友病A、血友病B和血友病C3種類型，血友病A最為常見。

　　血友病“重男輕女”，它是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，大約有2/3的患者有明確的家族史。其遺傳特點一般為女性攜帶，男性發(fā)病，女性患者罕見。

血友病患者會有什么臨床表現(xiàn)呢？

　　以“出血”為主要表現(xiàn)，特點為關節(jié)或肌肉軟組織出血，常在1歲左右學步時出現(xiàn)，導致相應部位的疼痛、腫脹，如果得不到及時治療，會反復出血導致相應關節(jié)損傷、畸形、假瘤形成等后遺癥，腦出血相對少見，但一旦發(fā)生常會造成死亡。

　　一旦發(fā)現(xiàn)有上述癥狀，應警惕血友病的可能。特別是家中已知有血友病遺傳基因的男孩家長，更應該警惕血友病的可能性，如果發(fā)現(xiàn)異常請盡快到醫(yī)院就診并進行相關檢查予以確診。

血友病患者生活中應該注意什么? 

　　血友病患者應特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時，要向醫(yī)生、護士講明病情，盡可能避免肌肉注射；在日常生活中要做好各種安全防范，禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他干擾血小板聚集的藥物，盡量避免使用銳器，如針、剪刀、菜刀等。

　　當關節(jié)出血時，應臥床休息，用夾板固定肢體，限制運動，可局部冷敷或用彈力繃帶纏扎。待關節(jié)出血停止，腫痛消失后，可做適量的關節(jié)運動，以避免長時間關節(jié)固定所造成的畸形和僵硬。

血友病可以治療嗎？

　　很遺憾目前血友病無法完全治愈，主要是替代治療，只要補充上缺乏的凝血因子來避免出血，患者就可以像正常人一樣生活和工作。

　　兒童期是治療血友病的黃金期，兒童活潑好動，關節(jié)出血幾率高，生長發(fā)育受到影響，容易導致畸形。早期的預防治療每年可減少關節(jié)出血87%。

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　　廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院兒童血液腫瘤科于2019年6月成立。

　　科室開設血液專科門診，為順德區(qū)及周邊地區(qū)的血友病患兒帶來了福音，可以門診輸注注射用重組人凝血因子VIII，給這些“玻璃寶寶”的治療帶來了很多便利。有需要的家長可提前至兒童血液專科門診或電話（0757-22979181,2979182）預約。

　　科室擁有一支特色專科隊伍，診治專長：急性淋巴細胞白血病、急性髓系細胞白血病、血友病、髓母細胞瘤、肝母細胞瘤、腎母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、生殖細胞瘤、地中海貧血等溶血性貧血、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、血小板增多癥、過敏性紫癜、傳染性單核細胞增多癥、嗜血細胞綜合征、特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征等疾病的診治，與中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院結盟，雙方共建“兒童血液腫瘤聯(lián)盟醫(yī)院和聯(lián)盟病區(qū)”，并成為華南區(qū)急性淋巴細胞白血病診治協(xié)作組單位和噬血細胞綜合征中國專家聯(lián)盟華南兒童HLH分中心常務理事單位，實現(xiàn)了省級重點醫(yī)院與地區(qū)醫(yī)院之間的分級診療，開設了PICC門診,切實讓群眾“在自家門口”就能享受省級醫(yī)院的服務。

編輯：左翠銀

通訊員：黃欣英