男嬰樂樂（化名）因患有罕見的“先天性胃壁肌層缺損”，三分之一的胃壁沒有肌肉，僅剩一層薄膜。孩子剛出生一天，雙肢顏色突然變成深紅色，原來，胃壁的薄膜“爆”開了，大量氣體進腹腔，生命垂危。幸好樂樂的情況被及時發現并接受手術,修補了缺損的胃壁，如今情況已經相對穩定。

出生僅1天，早產兒雙腿突然變成深紅色

5月18日中午，出生時只有1.8KG的樂樂因34周早產，被送進了廣東醫科大學順德婦女兒童醫院新生兒科。19日晚9點，管床護士突然發現樂樂腹脹明顯，并且雙側下肢及陰囊呈暗紅色。

值班醫生立即安排急診床邊X片檢查并通知小兒外科副主任胡偉來前來會診。在家剛吃完飯的胡偉來一聽孩子的情況，急忙從家中趕往醫院。從X片檢查結果來看，樂樂的腹腔有大量的氣體，而且雙側下肢顏色繼續變深。

胡偉來判斷樂樂由于大量氣腹，壓迫腹腔的靜脈，影響下肢及陰囊等靜脈回流，從而出現下肢陰囊顏色改變。如果不及時把氣體排出，孩子可能會因為氣體壓迫隨時有性命危險。胡偉來當機立斷，在樂樂肚臍旁予穿刺排氣。排出部分氣體后，樂樂的腹脹有減輕，雙側下肢及陰囊的皮膚顏色逐漸轉為紅潤。

但因為樂樂的氣腹原因未明，且考慮為胃穿孔可能性大，胡偉來跟家屬積極溝通后，當天晚上將樂樂送進手術室進行全麻下剖腹探查。

胃壁有3層肌肉，他一層也沒有

手術中腹腔被打開時，一股氣體噴出，樂樂的整個腹腔充滿了氣體以及腹腔液體，而清理之后，證實了胡偉來之前的判斷——樂樂的胃“爆”了，產生了一個巨大缺口，缺損范圍約10cmx 5cm。

原來，樂樂患有非常罕見的疾病“先天性胃壁肌層缺損”。簡單來說，缺損位置只有粘膜層，沒有肌層（正常人的胃壁有3層肌肉），薄如紙張，就像雞蛋沒了外殼一樣脆弱，缺少“外殼”保護的胃就發生了穿孔。

手術風險極大，6小時內手術存活率只有46%

據了解，這是廣東醫科大學順德婦女兒童醫院第三例新生兒行先天性胃壁肌層缺損胃穿孔修補術，新生兒手術風險極大，因為早產兒各個臟器發育不成熟，組織比較嫩，病情變化快，對呼吸，循環，保溫，內環境，用藥，補液等環節都要求非常高，承受麻醉和手術打擊的能力比較低，每一系統要極度關注。

加之，胃穿孔死亡率很高，在胃穿孔后6個小時內手術，存活率僅為46% ，12 小時內手術存活率僅為42%，大于12小時，手術存活率降至25% ，超過24小時手術存活率極低。所以，確診后，手術醫生就是在和死神爭分奪秒。

“這是非常大的一個挑戰。對于這么輕的早產兒，我們能夠成功做下來，一方面有賴于小兒麻醉多年累積下來的豐富經驗，另一方面家屬的信任也非常重要。”廣東醫科大學順德婦女兒童醫院麻醉科主任林祥毅說道。

“術中有很多困難，由于患兒年齡小，臟器小且難以顯露，每一步都要極為精準”，胡偉來說。最后經過2個多小時的努力，醫生為寶寶修補了缺損的胃壁，清洗了腹腔，手術順利完成。如今，樂樂的情況已經一天比一天好。

據小兒外科專家介紹，幸虧樂樂是因早產肺部不成熟，已經用呼吸機輔助呼吸，不然，腹腔大量的氣體會壓迫膈肌，嚴重影響孩子的呼吸。如不及時處理腹腔的氣體，長時間的腹腔壓力過高，可影響呼吸及下肢血管。經過腹腔的緊急排氣，孩子腹部情況好轉后，為孩子的手術爭取了時間，挽救了孩子的生命。

胡偉來也提醒初為人父母的家長們，如果新生兒在喂奶后發生腹脹等情況，要及時向醫生反映，讓專業的醫生來診斷。

醫生介紹

胡偉來，小兒外科負責人，副主任醫師，畢業于廣東醫科大學，從事臨床工作十八年，曾在廣東省人民醫院、佛山市第一人民醫院、廣州市婦女兒童醫療中心小兒外科進修學習。廣東省醫學會小兒外科學分會腔鏡組委員, 順德醫學會外科分會委員。熟練掌握小兒外科常見病及多發病的診斷及治療；專長于新生兒外科手術、小兒普通外科手術、泌尿外科手術等，如新生兒腸閉鎖、肛門閉鎖、臍膨出、腹裂、腸旋轉不良、十二指腸閉鎖及狹窄、食道閉鎖、先天性膽總管囊腫、先天性巨結腸、小兒腎積水、尿道下裂、陰莖下彎、小兒闌尾炎、小兒腹股溝斜疝、隱睪、鞘膜積液、包皮手術等，熟練掌握腹腔鏡技術。

來源|廣東醫科大學順德婦女兒童醫院

通訊員|黃欣英

編輯|譚蘇銘