世界上有這樣一群特殊的人，他們?nèi)缤安Ａ恕卑愦嗳酰⌒〉目呐鼍涂赡軐?dǎo)致血流不止，有可能落下終身殘疾甚至死亡，這就是“血友病”。

　　為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生(Mr.Frank Schnabel ) 對(duì)于血友病患的貢獻(xiàn)，以及喚起大眾對(duì)于血友病的正確認(rèn)知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為"世界血友病日"。

 那什么是血友病？

　　血友病(Hemophilia)是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。人的血液中包含有10余種凝血因子，發(fā)生出血時(shí)，會(huì)產(chǎn)生一系列復(fù)雜的連鎖反應(yīng)，就像多米諾骨牌一樣，最終實(shí)現(xiàn)凝血功能。

　　而血友病患者少了一種凝血因子，凝血反應(yīng)的多米諾骨牌斷了，凝血功能受阻，所以很難止住出血。它包括血友病A、血友病B和血友病C3種類型，血友病A最為常見(jiàn)。

　　血友病“重男輕女”，它是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，大約有2/3的患者有明確的家族史。其遺傳特點(diǎn)一般為女性攜帶，男性發(fā)病，女性患者罕見(jiàn)。

血友病患者會(huì)有什么臨床表現(xiàn)呢？

　　以“出血”為主要表現(xiàn)，特點(diǎn)為關(guān)節(jié)或肌肉軟組織出血，常在1歲左右學(xué)步時(shí)出現(xiàn)，導(dǎo)致相應(yīng)部位的疼痛、腫脹，如果得不到及時(shí)治療，會(huì)反復(fù)出血導(dǎo)致相應(yīng)關(guān)節(jié)損傷、畸形、假瘤形成等后遺癥，腦出血相對(duì)少見(jiàn)，但一旦發(fā)生常會(huì)造成死亡。

　　一旦發(fā)現(xiàn)有上述癥狀，應(yīng)警惕血友病的可能。特別是家中已知有血友病遺傳基因的男孩家長(zhǎng)，更應(yīng)該警惕血友病的可能性，如果發(fā)現(xiàn)異常請(qǐng)盡快到醫(yī)院就診并進(jìn)行相關(guān)檢查予以確診。

血友病患者生活中應(yīng)該注意什么? 

　　血友病患者應(yīng)特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射；在日常生活中要做好各種安全防范，禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他干擾血小板聚集的藥物，盡量避免使用銳器，如針、剪刀、菜刀等。

　　當(dāng)關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，用夾板固定肢體，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷或用彈力繃帶纏扎。待關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可做適量的關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)，以避免長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定所造成的畸形和僵硬。

血友病可以治療嗎？

　　很遺憾目前血友病無(wú)法完全治愈，主要是替代治療，只要補(bǔ)充上缺乏的凝血因子來(lái)避免出血，患者就可以像正常人一樣生活和工作。

　　兒童期是治療血友病的黃金期，兒童活潑好動(dòng)，關(guān)節(jié)出血幾率高，生長(zhǎng)發(fā)育受到影響，容易導(dǎo)致畸形。早期的預(yù)防治療每年可減少關(guān)節(jié)出血87%。

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編輯：左翠銀

通訊員：黃欣英